Пороки сердца врожденные

ПОРОКИ СЕРДЦА ВРОЖДЕННЫЕ — дефекты развития сердца и крупных сосудов. Выделяют врожденные пороки, протекающие с выраженным цианозом (тетрада Фалло, комплекс Эйзенменгера, транспозиция больших сосудов) и без цианоза (дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, незаращение боталлова протока, стеноз устья легочной артерии, субаортальный стеноз, коарктация аорты).
Тетрада Фалло — сочетание сужения легочной артерии, дефекта межжелудочковой перегородки, транспозиции аорты с ее отхождением от обоих желудочков, гипертрофии правого желудочка. Этот порок — один из наиболее частых врожденных пороков и выявляется обычно в раннем детстве выраженным цианозом. Рост ребенка замедлен, при физическом напряжении возникает одышка. Во время обследования находят изменение формы пальцев (пальцы в виде барабанных палочек), систолический шум, особенно интенсивный на легочной артерии. Рентгенологическое исследование обнаруживает увеличение правого желудочка, гипертрофия которого отражается на ЭКГ. Выраженность симптома может значительно варьировать в зависимости от выраженности составляющих этот комплекс дефектов. Окончательно диагноз уточняют при катетеризации сердца с рентгеноконтрастным исследованием.

Лечение — хирургическое, без которого дети доживают в среднем до 15 лет; известны лишь редкие случаи продолжительности жизни до 60 лет.
Комплекс Эйзенменгера — довольно редкий дефект. Отличается от тетрады Фалло отсутствием сужения легочной артерии. Цианоз появляется позже, чем при тетраде Фалло. В целом этот порок протекает несколько легче, чем другие дефекты с цианозом. Пальцы в виде барабанных палочек встречаются относительно редко. Выслушивается обычно громкий систолический шум в третьем — четвертом межреберье у края грудины за счет дефекта межжелудочковой перегородки. Смерть при невозможности своевременного хирургического лечения в большинстве случаев наступает в возрасте 25—30 лет.
Транспозиция больших сосудов заключается в том, что аорта отходит от правого, а легочная артерия — от левого желудочка. Порок этот практически несовместим с более или менее длительной жизнью, такие больные погибают в первые дни, недели, изредка — месяцы жизни. В редких случаях при частичной транспозиции сосудов этот порок встречается у взрослых, протекая с выраженным цианозом, одышкой, обмороками. Окончательный диагноз возможен лишь при ангиокардиографическом исследовании.
Дефект межжелудочковой перегородки (болезнь Толочи нова — Роже) — наиболее часто встречающийся врожденный порок. Дефект может быть различной величины и длительное время не вызывать существенных нарушений гемодинамики; общее развитие при нем не страдает, как правило, долго сохраняется трудоспособность. Наиболее характерен грубый продолжительный систолический шум в третьем — четвертом межреберье у левого края грудины, хорошо проводящийся во всех направлениях. При ощупывании области сердца в той же области определяется систолическое дрожание. Иногда бывает акцент второго тона на легочной артерии. Размеры сердца чаще не меняются. На ЭКГ изредка встречается нарушение предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости.
Небольшой дефект не ограничивает сам по себе продолжительность жизни. Прогноз значительно ухудшается при развитии затяжного септического эндокардита. В редких случаях при большом дефекте может развиться тяжелая легочная гипертония, особенно при высоко расположенном дефекте перегородки. У таких больных может быть предпринято хирургическое вмешательство. У остальных больных специальное лечение не требуется. Средняя продолжительность жизни составляет около 60 лет, хотя некоторые больные доживают до 80 лот и более.