Системная склеродермия

Системная склеродермия — хроническое системное заболевание, характеризующееся прогрессирующими фиброзно-склеротическими изменениями прежде всего кожи и подкожной клетчатки, обычно с вовлечением в процесс различных внутренних органов: желудочно-кишечного тракта, легких, сердца. В развитии болезни существенную роль, по-видимому, играет нарушение иммунных процессов. Заболевают чаще женщины.

Симптомы. Болезнь, как правило, протекает хронически, годами без выраженных обострений, однако неуклонно прогрессирует. Началу болезни иногда в течение нескольких лет предшествует синдром Рейно (побеление, онемение пальцев рук, особенно под влиянием холода). Характерны общие изменения: потеря веса, субфебрилитет, боль в мышцах (миалгии). Поражение кожи в начале проявляется отеком, а через несколько недель наблюдается ее уплотнение, она не собирается в складки, иногда возникает гиперпигментация, затем присоединяется атрофия сначала в виде участков, затем диффузно. В типичных случаях лицо имеет характерный маскообразный вид с появлением сходящихся складок («кисет») вокруг рта, который открывается неполностью. Иногда наступает выраженная атрофия кожи и клетчатки на пальцах, кистях рук, остеолиз концевых фаланг пальцев, а также изменения других костей, причем одновременно в подкожной клетчатке наблюдается выраженное уплотнение за счет отложения солей кальция. При прогрессировании болезни за счет фиброзно-склеротических изменений кожи и подлежащих тканей могут возникнуть кахексия и полное обездвижение больного («живые мощи»). Поражение пищеварительного тракта нередко начинается с нарушения глотания (изменения пищевода в его верхнем отделе), позже присоединяется нарушение всасывания в тонком кишечнике. Изменения в легких характеризуются развитием прогрессирующего пневмосклероза, часто осложняющегося присоединением вторичной инфекции. Поражение сердца в виде дистрофии и склероза миокарда проявляется изменениями ЭКГ, нарушениями ритма, изредка признаками сердечной недостаточности. В крови при обострении болезни может наблюдаться увеличение СОЭ и фракций глобулинов.
Лечение при обострении болезни с вовлечением внутренних органов состоит в применении небольших доз преднизалона. При хроническом течении с выраженными сосудистыми проявлениями (синдром Рейно) показаны сосудорасширяющие средства, ангиотрофин, никотиновая кислота. В некоторых случаях применяют лидазу.